【皮肌炎/額頭/雙手/出疹/肺部/醫生/疾病/手部/特徵】台灣風濕過敏免疫科醫生趙祥元在Facebook發帖,分享有一名男患者去求診時,主要是額頭和手上長疹,不太痕癢,反而稍微有一點痛感。然而跟一般皮膚疹或過敏患者不同,該男子除了皮膚狀況,最近也覺得很疲倦。
醫生:最害怕的疾病
趙祥元為他安排一系列抽血檢查後,發現其MDA5抗體強陽性,且X光片呈網狀,最終確診皮肌炎。這是一個有皮膚炎加肌肉炎的疾病,有非常多的抗體都跟這疾病有關,MDA5是其中一種,直言是「風濕科醫生最害怕的疾病之一」。
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他形容這個病如沒盡早發現,死亡率會很高,且發展速度非常快,可能1個月內就會死亡。MDA5相對於普通皮肌炎,皮膚疹子的症狀常不典型。另外,雖然叫皮肌炎,但它往往只有皮膚的表現,而沒有肌肉發炎的表現,這使診斷上變得困難。
除了診斷困難,比起皮膚和肌肉發炎,它侵犯最厲害的是肺部,可造成間質性肺炎,惟病人常沒覺得喘,影像上卻已惡化,anti-MDA5患者的肺病不是緩慢惡化,而是在數周至約3個月內,影像、呼吸症狀和血氧快速變差,甚至發展為呼吸衰竭,醫學上叫快速惡化間質性肺炎。
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Anti-MDA5合併RP-ILD是風濕免疫疾病中最危急的情況之一,在已發生RP-ILD的患者中,6個月死亡率可超過5成,死亡風險最高的時期,通常集中在發病後最初3至6個月。
皮肌炎手部2大特徵
趙祥元指如有以下特徵,包括:
- 手掌或手指掌側出現疼痛的小紅疹、紫紅色丘疹,它們可能壓痛,與一般不痛不癢的皮疹不同。
- 手指關節、指尖、指甲周圍、手肘或膝蓋出現疼痛且不易癒合的潰瘍,潰瘍可能較深,外觀像被挖出一個洞,表面有厚痂或黑色痂皮。
若出現以上不尋常的皮疹或潰瘍,同時伴隨不明原因發燒、關節痛、乾咳、活動時易喘或血氧下降,應盡快就醫並主動告知醫生。
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